Durante moitos anos, non había consenso na literatura sobre o esófago innato a curto prazo como unha anomalía de desenvolvemento independente. A maior contribución á etioloxía, patoxénese, datos clínico-morfolóxicos, diagnóstico e tratamento do esófago corto conxénita foi realizada por B. Barret (1959). Esta enfermidade descríbese na literatura con diferentes nomes: braquiofago, estómago no peito, non admisión do estómago, estómago no peito parcial.
A aparición do esófago curto e excitado explícase pola violación da formación do tracto dixestivo no inicio do período embrionario, cando o esôfago estaba forrado cun epitelio cilíndrico. A substitución deste epitelio, que comeza co terzo medio do esôfago, é perturbada, polo que o terzo inferior está revestido de epitelio gástrico. Así, existe unha distopía da mucosa gástrica na parte inferior do esôfago (con localización cardiaca normal).
A confirmación desta suposición é o feito de que a parte supra-diafragmática do denominado estómago non defendido, coa excepción da membrana mucosa, está formado como esófago e sen cobertura serosa. Na mesma parte, diferéncianse as capas musculares transversais e lonxitudinais, característicos do esôfago, e o abastecemento de sangue realízase, como de costume, da aorta.
Síntomas clínicos
O esófago corto congênito está acompañado, como regra, por refluxo gastroesofágico, o que é complicado pola esofagite eo inicio da estenosis esófago peptica.
O esófago corto congênito é revelado en nenos dos primeiros tres anos de vida, porque teñen unha síndrome de refluxo estable. Na anamnesis, tales pacientes adoitan sufrir vómitos frecuentes logo do nacemento. Moitas veces hai indicios de enfermidades respiratorias frecuentes: bronquite, pneumonía (nun 30% dos casos). No futuro, as manifestacións clínicas dependen da formación de estenosis secundaria. Se a estenosis non está formada, o principal síntoma é o vómito con contido gástrico. O vómito provoca chorando pola posición horizontal do corpo e por unha lixeira tensión física que causa un aumento na presión intraabdominal. O vómito sanguíneo se atopa no vómito; café vómito menos frecuente. Coa estreitamento secundario do esôfago debido á anofaringitis ulcerativa péptica, predominan os síntomas dunha violación da obstrucción esofáxica: disfagia, vómitos da comida.
Os nenos maiores de oito anos quéixanse de dores detrás do esterno, cuxa aparición é debido á esofagite ulcerosa e todisagia. Moitas veces, os nenos intentan beber un pishchuk. Debido á hemorragia constante da membrana mucosa distópica, como se evidencia pola adición de sangue nas masas vómitas e unha reacción positiva ao sangue latente nas feces, a anemia desenvólvese. A síndrome anémica é observada en 1/3 dos pacientes. Os nenos con esófago corto congénito quedan atrás no desenvolvemento físico.
Para o diagnóstico dun esófago curto conxénita utilízase un exame de raios X, coa axuda de que, ante todo, se atopa o refluxo gástrico. Na posición de Trendelenburg, o paciente do refluxo esofágico esofágico está decidido a lanzar a sustancia de contraste do ovario no esôfago. A parte distal do esôfago, como regra, é ampliada cara abaixo en forma de funil ou campá. As imaxes de raios X no esófago distal mostran dobradura lonxitudinal, característica da membrana mucosa do estómago. O paso do esôfago durante o exame do paciente en posición de pé está intacto. Con estenosis secundaria, a barreira do medio de contraste está dificultada e a constricción do esôfago determínase por riba da constricción. Un cadro radiolóxico con deformación na rexión de constricción e almacenamento excesivo do revestimento require a diferenciación da hernia da apertura esofáxica do diafragma e os divertículos do esôfago.
É amplamente utilizado para o diagnóstico de esofagofibroscópica. O signo endoscópico máis importante é o cambio ascendente do revestimento mucoso do esôfago na mucosa gástrica, i.е. por riba da proxección da fenda diafragmática. En ausencia de estenosis no esôfago distal, prodúcese unha esofagitis fibrinaria catarral ou ulcerativa. Co desenvolvemento da estenosis, como regra, sitúase no bordo da membrana mucosa do estómago e do esôfago.
En conexión co feito de que en pacientes con esófago corto congénito sempre hai lugar de refluxo gastroesofago, un determinado valor diagnóstico ten un pH-metrícula intraepitelial.
Os habitantes e os nenos realizan un diagnóstico diferencial con estenosis pilórica, pilorospasmo, hernia do esófago do diafragma, chalasia, estenosis conxénita e adquirida do esófago distal.
Tratamento
O tratamento é moitas veces cirúrxico, destinado a eliminar o refluxo gastroesofágico. A cirurxía antirrefluante máis fiable é a operación de NN Kanshin na modificación de YF Isakova et al., Con base na gastroplicação da válvula. No caso de que o esófago curto conxénita se comule por estenosis péptica A cirurxía antirrefleca é complementada coa imposición da gastrostomía. No futuro, está estancada por Bougie.
Desde o punto de vista dos médicos que consideran o esófago corto congênito como unha alteración do estómago, é necesario realizar unha terapia conservadora a longo prazo no cálculo da baixada gradual do estómago (a medida que o neno se desenvolve).
O tratamento conservador proporciona unha posición constante elevada da parte superior do tronco, alimentación frecuente do neno en pequenas porcións de alimentos de consistencia espesa. Realizar tamén o tratamento xeral de restauración e síntoma.
Crecemento!