Hai dous tipos principais de defectos: gastrosquisis (ocorre con menos frecuencia) e hérnia umbilical (máis común). Con ambos defectos de desenvolvemento, os lazos intestinais (ás veces xunto co fígado e outros órganos) caen pola parede abdominal cara a fóra, o que require unha corrección quirúrgica.
Coidado do recentemente nado
Se o defecto da parede abdominal foi detectado antes do nacemento do neno, no momento do seu nacemento, un equipo cirúrxico pediátrico debería estar listo. Se o defecto se atopa despois do nacemento, o neno debe ser inmediatamente trasladado a un centro especializado. A gastrosquisis é un prolapso do intestino da cavidade abdominal a través dun buraco situado no lado do cordón umbilical (xeralmente á dereita). O diámetro do burato na parede abdominal é, por regra, de 2 a 3 cm. Pode aparecer un defecto nunha etapa temprana do desenvolvemento intrauterino e é a maioría das veces o resultado dun "accidente" no que o cordón umbilical rompe a través dunha malformación conxénita. Normalmente, o intestino delgado e parte do colonos caen. Máis raramente, o fígado, o bazo e parte do estómago poden caer da cavidade abdominal. Quizais a presenza dun líquido viscoso que se adhire ao intestino caído e que o engrose de xeito significativo. Debido a isto, pode ser difícil detectar atresia concomitante (infección) do intestino delgado. A diferenza da hernia umbilical, con gastrosquisis en torno ao defecto da parede abdominal non hai unha bolsa que cubra os órganos, ea probabilidade de que o recién nacido sufra por calquera anomalía que o acompañe sexa menor.
Tratamento
Un neno con gastroschisis rapidamente perde calor e fluído a través de órganos que caen. Para evitar isto, os órganos deben estar envoltos nunha película. O obxectivo principal é manter a vida do neonato durante o seu transporte ao departamento cirúrxico. Para manter os intestinos limpos, pódese inserir un tubo nasogástrico e tamén se pode introducir unha solución de glicosa a través do contagotas. Existen dous métodos cirúrxicos principais de tratamento. Se é posible, realízase unha recuperación quirúrgica inmediata, pero se isto non é posible, os órganos colócanse nun saco artificial, que diminúe de tamaño durante os próximos 7-10 días, empurrando os órganos de volta á cavidade abdominal. A continuación, os cirurxiáns cusden a pel no lugar do defecto. A hernia umbilical é unha hérnia conxénita do cordón umbilical causada por unha malformación do desenvolvemento. O defecto pode ser pequeno ou grande e moitas veces combínase con anomalías cromosómicas. Nesta situación, a intervención quirúrgica é necesaria. A hernia umbilical (tamén coñecida como omfalocele) é o resultado da pechadura insuficiente da parede abdominal do feto durante o desenvolvemento embrionario, o que resulta na perda de órganos internos a través da abertura no cordón umbilical. Non obstante, a diferenza da gastroschisis, os órganos internos da hérnia umbilical están rodeados polo peritoneo. A hérnia umbilical é relativamente rara: obsérvase nuns 1 de 5.000 recién nacidos.
Perforación do saco hernial
Na maioría dos casos, o saco hernial no momento do nacemento non está danado. Non obstante, pode romper tanto antes como durante o parto. Polo tanto, é importante que o médico supervise de preto a presenza dos restos dunha bolsa desgarrada para evitar erros e non confundir unha hérnia con gastrosquisis (na que non hai unha bolsa que cubra os órganos internos).
Hernia umbilical grande e pequena
A hérnia umbilical pode ser grande ou pequena. Cunha pequena hérnia umbilical, o defecto da parede abdominal é inferior a 4 centímetros de diámetro, non hai fígado no saco. A gran hernia, pola contra, caracterízase por un diámetro de burato de máis de 4 centímetros, co fígado e unha cantidade diferente de loops intestinais no interior da bolsa.
Anomalías concomitantes
A enfermidade adoita estar acompañada por outros defectos de nacemento, que inclúen malformacións cardíacas, renales e colonos. En neonatos con hernia umbilical, as anomalías cromosómicas tamén son bastante comúns (aproximadamente o 50% dos casos). Especialmente importante é o diagnóstico oportuno da síndrome de Beckwith-Wiedemann. Os nenos con esta síndrome desenvolven unha cantidade excesiva de factor de crecemento similar á insulina durante o desenvolvemento intrauterino, o que leva a hipoglicemia grave (baixo nivel de azucre no sangue). Isto é especialmente perigoso, xa que pode causar danos cerebrais irreversibles; é necesario inmediatamente comezar a verter na solución de glicosa. Ao administrar un paciente cunha hérnia umbilical, é importante notar se ten sinais de síndrome de Beckwith-Wiedemann, que inclúen hipoglicemia significativa causada por un aumento no páncreas. Prácticamente sempre se detectan hérnicas umbilicales nas fases iniciais e os casos con anomalías concomitantes de desenvolvemento adoitan causar abortos causados por morte intrauterina ou por outras causas. Os recién nacidos posteriores necesitan terapia de infusión, identificación e confirmación de anomalías concomitantes, e unha proba de sangue para a glucosa para excluír a hipoglicemia. Unha vez feito isto, o cirurxián pecha directamente o defecto. Se a recuperación inmediata falla, entón lévase a cabo por etapas usando unha bolsa artificial (como na gastroschisis).
Tratamento non quirúrgico
O tratamento conservador está indicado en pacientes cunha hernia umbilical complicada que pode non sufrir intervención quirúrgica. A bolsa é tratada cunha solución de antiséptico ou alcohol para formar unha cicatriz estéril. Isto leva gradualmente a cubrir o defecto coa pel. No futuro é necesario restaurar os músculos da parede abdominal.