Con malformacións pronunciadas dos riles, o feto non é viable e morre nas etapas iniciais do embarazo, mentres que o feto con anormalidades máis leves adoita sobrevivir. Cerca do 10% dos nenos nacen con anomalías potencialmente graves do sistema xenitourinario.
Desenvolvemento dos riles
O desenvolvemento do riñon intrauterino é un proceso extremadamente complexo. A noite primitiva (metanfrose) sitúase a cada lado da rexión pélvica. Logo, co crecemento da parte inferior do feto, cada un comeza o seu movemento cara arriba ata o lugar da súa localización final (migración) ao mesmo tempo que se xira ao redor do eixe (rotación). Un impulso importante para o desenvolvemento dos riles primitivos é a súa fusión cos rudimentos dos uréteres. Os trastornos de migración ou rotación son o corazón das anomalías renales máis comúns. Ademais, no proceso de desenvolvemento intrauterino, é posible fusionar ambos os riles primitivos coa formación dun gran ril.
Anomalías renales
As anomalías renales caracterízanse por tres parámetros principais:
• A lesión pode afectar un ou os dous riñones.
• Varias anomalías pódense combinar nun único riñón.
• Algunhas anomalías son asintomáticas, pero os efectos de factores adversos, como a infección, contribúen á detección da malformación. No caso de anomalías graves, a insuficiencia renal pode desenvolverse inmediatamente ou ben logo do nacemento do neno.
As anomalías da posición do ril non están suxeitas a corrección. Estes inclúen:
• Renal pélvico restante na área pélvica. Está formado como resultado da violación da migración no proceso de desenvolvemento intrauterino. A maioría destas anomalías son asintomáticas.
• Dano renal. Quizais en diferentes versións, o máis común é o ril en forma de herradura. O proceso de migración normalmente non está roto.
• O ril "caché" en forma de masa sen forma e moi parecida situada na rexión pélvica. Está formado durante a adhesión dos riles ea violación da migración. Este ril raramente causa síntomas patolóxicos.
• Distopia cruzada do ril. Un dos riles está situado no lado oposto, xunto a outro ril.
• Renal torácico. Situado na cavidade do tórax, que pode asociarse cunha violación do desenvolvemento do diafragma (septo fibroso-muscular que separa as cavidades torácicas e abdominais). Esta é unha anomalía moi rara, a corrección quirúrgica é moi difícil.
• Envellecemento (ausencia congénita) do ril. Observouse, se o embrión non colocou un rudimento, a partir do cal os órganos urogenitais deberían desenvolverse. A agenesia renal bilateral conduce á morte do embrión.
O uréter é un tubo muscular polo cal a urina dos riles flúe cara á vexiga. Nas primeiras etapas do desenvolvemento, son posibles varias anomalías, que moitas veces conducen a unha interrupción no paso da orina. A perturbación da fusión dos primordios ureteros (sistema de drenaxe renal primitiva) con mesonefros (ril embrionario primitivo) conduce á prisión de maior desenvolvemento do ril (aplasia). Noutros casos, o subdesenvolvemento do ril é observado coa formación da estrutura quística (displasia) de displasia e displasia renal frecuentemente
Separación de uréteres
O óvulo ureterico pode bifurcar e dar lugar a varios conductos que terminan cegamente que se dirixen ao longo do uréter. Ás veces, é posible infectar estes síntomas co desenvolvemento da síndrome da dor. Outra variante da anomalía ocorre cando os brotes de dous procesos ureterales crecen no embrión; neste caso, ocorre un dobre do ril. Cada un deles ten o seu uréter propio, que se vacía na vexiga por si mesma ou se fusiona con outro. Dobrar o sistema de drenaxe do ril adoita estar acompañado de dor debido ao colado da orina desde o subyacente ata a parte subterránea do ril.
Defecto do septo uretral
Como resultado da patoloxía do desenvolvemento do septo uretral (entre os rudimentos dos órganos xenitais e do recto), ás veces hai unha ampliación cíptica da sección do uréter que se inflama no lume da vexiga: o ureterocele. Un pequeno grao de ureterocele ocorre moitas veces e non causa problemas. A expansión significativa pode converterse nun lugar de formación de pedras urinarias. Un estreitamento afiado do orificio ureteral conduce á obstrución. Moitas veces o ureterocele, refluxo urinario e dobre renal se combinan nun só paciente. A frecuentes defectos conxénitos das partes inferiores do tracto urinario son:
• as válvulas uretrales posteriores: a formación de dous pliegues da membrana mucosa da uretra da uretra, o que orixina unha violación da micção;
• Hipospadias: desenvolvemento incompleta da uretra, na que a súa apertura externa está na superficie inferior do pene ou mesmo no escroto, no canto de abrirse na cabeza do pene.
Anomalías raras
• Exstrofia da vejiga: defecto da parede anterior da vexiga e parede abdominal debaixo do ombligo. Neste caso, tamén se observa a deformidade do pene, a desensultação dos testículos no escroto e a hernia inguinal e nas nenas - escisión do clítoris.
• A exgrofia de cloaca é un defecto grave no que hai separación da vexiga en dúas metades (cada unha das cales ingresa o ureter) e o subdesenvolvemento do pene. É posible involucrar intestino e ano, así como a combinación de anomalías con hernia cerebroespinal congénita.
• Epispadia - defecto da parede superior da uretra. Cando se combina cun esfínter da vexiga, o paciente pode sufrir incontinencia urinaria. O diagnóstico precoz e a corrección quirúrgica dos defectos son de importancia primordial en pacientes con anomalías congénitas dos riles e vexiga. As operacións realízanse en grandes centros especializados con ampla experiencia no tratamento de malformacións do sistema urogenital en nenos. Nas mans habilitadas, a maioría das anormalidades da vexiga poden ser corrixidas con éxito.